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【乾燥綜合症】

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什麼是乾燥綜合症

乾燥綜合症(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨牀除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分爲原發性和繼發性兩類。

原發性乾燥綜合症屬全球性疾病,在我國人羣的患病率爲0.3%~0.7%,在老年人羣中患病率爲3%~4%。本病女性多見,男女比爲1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見於兒童。

【乾燥綜合症】

乾燥綜合症的症狀

本病起病多隱匿,臨牀表現多樣。

1、局部表現

(1)口乾燥症 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:

①多數患者訴有口乾,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。

②猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現爲牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。

③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。

④舌部表現爲舌痛,舌面幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。

⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

(2)乾燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

(3)其他 淺表部位如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。

2、系統表現

除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。

(1)皮膚:可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,爲米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約爲10天,可自行消退而遺有褐色色素沉着。

(2)關節:關節痛較爲常見,多不出現關節結構的破壞。

(3)腎:約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨牀表現爲大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

(4)肺:大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現氣短。肺部的主要病理爲間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。

(5)消化系統:可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。

(6)神經:少數累及神經系統。以周圍神經損害爲多見。

(7)血液系統:本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人羣。

【乾燥綜合症】 第2張

乾燥綜合症的病因

1、自身免疫:乾燥綜合徵病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風溼因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細胞亞羣的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。

2、遺傳基礎:在對免疫遺傳的研究測定中,醫學家發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與乾燥綜合徵密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明乾燥綜合徵有遺傳傾向。

3、病毒感染:目前至少有三種病毒如EB病毒、鉅細胞病毒、HIV病毒被認爲與乾燥綜合徵有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性乾燥綜合徵患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。

【乾燥綜合症】 第3張

乾燥綜合症能治癒嗎

本病目前尚無根治方法。主要是採取措施改善症狀,控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。

1、改善症狀

(1)減輕口乾症狀,保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的可能。

(2)乾燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼,以減輕眼乾症狀,並預防角膜損傷。

(3)肌肉、關節痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

2、系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療

對合並有神經系統疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法相同。對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑,如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。

【乾燥綜合症】 第4張

乾燥綜合症能活多久

乾燥綜合症並不會直接影響壽命,沒有直接生命危險,乾燥綜合症在風溫免疫科內屬於比較頑固性疾病,一般在運用西藥治療的時候,也可以考慮中藥治療,因爲中藥比較平和,沒有副作用,病人一般都是可以接受的,而且病人一般通過服用中藥大多數都可以改善症狀,像病人的一些不適的症狀都是可以通過中醫的辨症施治來進行對症用藥的。

【乾燥綜合症】 第5張

乾燥綜合症吃什麼藥

1、在口腔發生潰瘍時,可用銀花甘草煎水漱口或用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等代茶頻服;也可漱洗口腔以清熱解毒,同時塗華素片、冰硼散、錫類散等,每日數次,以利於潰瘍癒合。

2、西醫多采用0.5%甲基纖維素滴眼及塗口腔改善症狀。

3、未有系統性損害或合併其他自身免疫病時要應用皮質類固醇(素),也可應用免疫抑制劑等方法。

4、宜吃:蛙肉、蚌肉、牡蠣肉、西施舌、烏賊魚肉、鰻鱺、阿膠、蜂蜜、王漿、青魚、烏魚、鯽魚、雞蛋、赤豆湯、綠豆湯、豆腐漿、百合、蓮子、蘿蔔、胡蘿蔔、青菜、黃芽菜、薺菜、黑茼蒿、菊花腦、萵苣、枸杞頭、馬蘭頭、荸薺、黃瓜、絲瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、羅漢果、地黃、黃精、石斛、首烏等。

【乾燥綜合症】 第6張

乾燥綜合症能生孩子嗎

即使患有乾燥綜合症,只能肝腎功能良好,而且不用藥物是可以生育的。

如果平時有在用藥,建議在懷孕前最少先停藥三個月,這樣才能把影響降到最低,你們平時可以多吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜多喝水,懷孕期間避免亂吃藥。

【乾燥綜合症】 第7張

乾燥綜合症的飲食

1、乾燥綜合症患者在飲食上應遵循少食多餐的原則,並且可以經常用西洋參、白沙蔘、白菊花、金銀花等代替其他茶飲。乾燥綜合症患者中口舌乾燥者應常含話梅、藏青果等或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津止渴飲料,但切忌過酸。

2、多喝水,像乾燥綜合症這樣的患者,應注意補水,多喝水、粥、豆漿,多吃些蘿蔔、蓮藕、荸薺、梨、蜂蜜等潤肺生津、養陰清燥的食物。特別是梨有生津止渴、止咳化痰、清熱降火、養血生肌、潤肺去燥等功能,很適宜有內熱,出現肺熱咳嗽、咽乾喉痛、大便乾結的人食用。其他宜多吃的滋陰清熱生津食物,如絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞子、青菜、淡菜、甲魚。

3、對於乾燥綜合症的飲食,也是有禁忌的。患者儘量少食或不食辣椒、蔥、姜、蒜、胡椒等燥熱之品,少吃油炸、肥膩食物,注意少食辛辣、香燥、溫熱之品,如酒、菜、咖啡、油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,應嚴禁吸菸以防燥熱傷津加重乾燥症狀。


【乾燥綜合症】 第8張

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