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【小兒乾燥綜合徵的症狀】寶寶乾燥綜合徵有什麼症狀

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口乾

由於唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少,卻無自覺症狀。嚴重者常頻頻飲水,進固體食物時必須用水送下。部分患者牙齒逐漸發黑,呈粉末狀或小片脫落,只留殘根稱爲猖獗齲,是口乾燥症的特點之一。舌面幹,有皸裂。舌乳頭萎縮,使舌面光滑。舌痛,可出現潰瘍。腮腺或頜下腺可反覆、雙側交替腫大,尤以腮腺腫大爲多見,此種表現兒童較成人多見。

【小兒乾燥綜合徵的症狀】寶寶乾燥綜合徵有什麼症狀

眼乾

由於淚腺分泌減少所致眼部乾澀、“沙礫感”、燒灼感。嚴重者哭時無淚。嚴重的眼乾可導致絲狀角膜炎,引起嚴重的異物感、眼紅、怕光及視力下降甚至失明。

其他部位外分泌腺如鼻、咽、喉、氣管和支氣管黏膜的腺體也可累及,導致鼻腔乾燥、鼻出血、聲音嘶啞。下呼吸道受累發生慢性支氣管炎及間質性肺炎。消化道可見食管運動功能障礙,胃酸分泌減少及萎縮性胃炎。部分患者抗胃壁細胞抗體陽性。部分患者有肝脾腫大。轉氨酶增高。部分病例病理改變爲慢性活動性肝炎。患者可有腎小管功能缺陷。嚴重者出現遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,此外,還可發生腎性糖尿病、尿崩症、腎病、腎小球腎炎等。

【小兒乾燥綜合徵的症狀】寶寶乾燥綜合徵有什麼症狀 第2張

皮膚黏膜

可出現紫癜樣皮疹、結節性紅斑。外陰分泌腺常受累,外陰皮膚與陰道乾燥及萎縮。

一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體,臨牀上可併發橋本甲狀腺炎。也可伴有血管炎出現雷諾現象及皮膚潰瘍。還可出現外周神經受累表現爲下肢麻痛,感覺障礙。中樞神經受累可表現爲癲癇樣發作或精神異常等。患者還可併發單克隆B細胞淋巴瘤。

【小兒乾燥綜合徵的症狀】寶寶乾燥綜合徵有什麼症狀 第3張

關節肌肉

部分患者有關節痛,但僅有少數病例出現關節炎,部分病例可有肌炎表現。

【小兒乾燥綜合徵的症狀】寶寶乾燥綜合徵有什麼症狀 第4張

檢查方法

1、血常規

半數患者可出現輕度正細胞性正色素性貧血,個別患者可出現輕度白細胞計數減少。

2、生化學檢查:

半數患者可出現血漿白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高爲多株峯型,主要在γ球蛋白部分,亦可有β球蛋白增高。球蛋白可高達40~60dl,合併多發性肌炎及系統性硬化症者更爲明顯。

3、免疫學檢查:

IgM、IgA和分泌型IgA升高,個別患者可發現有巨球蛋白和冷凝集素。由於血液中存有IgG及其複合物,故有時血液黏稠度增加。部分患者抗SSA抗體和(或)抗SSB抗體陽性。半數以上患者類風溼因子陽性。部分患者抗甲狀腺和抗平滑肌抗體陽性。凡是抗甲狀腺抗體陽性的患者,都有抗胃壁細胞抗體陽性。約半數患者體內存在着抗唾液腺管抗體。部分患者狼瘡細胞陽性。近年來又發現有對淋巴樣細胞滲出液可溶性核酸抗原的沉澱抗體。結核菌素及二硝基氯苯皮膚試驗、淋巴細胞轉化試驗,均提示細胞免疫機能低下。

4、玫瑰紅或熒光素染色試驗:

1%玫瑰紅或2%熒光素行角膜結膜染色,以角膜染色點少於10個點爲正常。

5、濾紙試驗:

是檢查淚液分泌減少最簡單的一種方法。取35mm×5mm濾紙一張。在其一端5mm處折成直角,將該端置於眼瞼結膜囊內,5分鐘後測定濾紙溼浸至摺疊處的長度,正常人在15mm以上。

6、唾液流量測定:

先在腮腺管開口處放一個小杯,再向舌邊滴檸檬液數滴,5分鐘後收集左右腮腺分泌液,少於0.5ml者爲陽性;再咀嚼石蠟4g,並測定10分鐘所分泌的唾液量,正常值爲10~20ml,本病患者則減少。

7、X線檢查:

(1)腮腺造影自腮腺導管注入40%碘化油2~3ml,可顯示出主導管不規則擴張和狹窄,邊緣不整齊,分支導管亦有不同程度的擴張,3~4級小腺管數目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞,碘油瀦留,腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。

(2)胸部攝片或CT檢查肺部改變多種多樣,有廣泛網狀、結節狀或斑片狀浸潤病竈,以肺底部爲著,肺門淋巴結腫大,有時可合併肺炎、胸膜炎或肺不張等。

(3)骨骼攝片四肢小關節改變爲骨質疏鬆。

8、腮腺ECT檢查:

用放射性核素99m鍀靜脈注射後行腮腺正位掃描,觀察其形態、大小。由於唾液能濃集99m鍀,因而可同時收集唾液標本,測定其放射性計數,以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下。

【小兒乾燥綜合徵的症狀】寶寶乾燥綜合徵有什麼症狀 第5張

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