定義：指胎兒本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了，是一種解剖結構變異，並不屬於胎兒畸形。
懷孕4週末，胎兒開始發育左右兩條臍靜脈，發生於絨毛膜，經過臍帶進入胚胎內，穿過原始橫隔，沿着腹壁經肝臟雙側，再入靜脈竇。之後隨着胎兒肝臟的發育增長，肝內的臍靜脈出現糾纏、打結，最終退化的過程。
正常妊娠時，胎兒的左臍靜脈是不會退化的，反而會集中了所有從胎盤迴流至胎兒的靜脈血。當左臍靜脈與門靜脈左支相連進入肝臟後，一部分血液經門靜脈右支進入右肝，大部分血液經靜脈導管直接回流入下腔靜脈及右心房。
當胎兒的本該退化的右臍靜脈沒退化，反而左臍靜脈退化了，並且右臍靜脈進入肝臟後經吻合支再進入左肝葉，同時還直接與靜脈導管相連，這樣就形成了持續性右臍靜脈。但造成這一過程的原因目前還不清楚。
胎兒永久性右臍靜脈可分爲肝外及肝內型。
肝內型最爲常見的永久性右臍靜脈，隨着左臍靜脈閉鎖，右臍靜脈開放並經門脈右支及靜脈導管迴流入下腔靜脈。
肝外型較少見，這種情況靜脈導管未在肝內形成，臍靜脈不經過肝臟引流而直接進入右心房，或經過上下腔靜脈迴流，易伴發畸形。
診斷依據：根據胎兒臍靜脈、膽囊及胃泡三者關係以及臍靜脈匯入門脈部位進行確定。
具體表現：
胎兒腹部橫切面門脈竇可呈弧形彎曲狀指向無回聲的胃泡，正常胎兒左側臍靜脈膽囊位於臍靜脈右側，而永久性右臍靜脈胎兒膽囊可位於臍靜脈與胃泡間，永久性右臍靜脈聲像圖可與右側門脈相連。
若發現胎兒永久性右臍靜脈，應進行胎兒超聲心動圖等系統檢查，以排除其他畸形的發生。若還有左臍靜脈可不萎縮並可與右臍靜脈並存的現象，還需要對卵黃動脈等進行鑑別。
若爲單純持續性右臍靜脈，無其他部位異常，是良性變異，無需太過擔心，預後較好。
一旦合併了其他畸形，預後就要根據畸形情況而定。因此，超聲發現持續性右臍靜脈，就應仔細檢查靜脈導管，跟蹤臍靜脈及靜脈導管的走向，瞭解其是否連接於下腔靜脈。同時也應仔細檢查其它部位。有畸形者需檢查染色體，若核型異常就應中止妊娠。
