血友病是什麼

血友病是什麼?血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那麼常見的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。

對血友病A和血友病B來說，結果都是一樣，也就是病人出血的時間要比正常人長。

血友病是由於缺乏一組先天性凝血因子而導致的出血性疾病。

人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就會患典型的性聯隱性遺傳血友病，這種情況一般是女性傳遞給男性。

血友病男女都可能患有，主要看夫妻雙方哪方屬於正常，哪方是患病者。

如果是男性患病，女性屬於正常的話，那麼女性就成爲傳遞者。

如果男性正常，女性爲血友病的患者，那麼子女中患有血友病的男性爲一半，女性一半是傳遞者。

大多數血友病的發病原因是由於家族遺傳，只有約30%的概率是可能由於基因突變所致的發生血友病。

血友病症狀主要表現在患者當身體出現傷口時，身體的血液不能像正常人一樣去凝結，自己止血，而是會流失比正常人要多的血液。

血友病患者如果是身體發生外傷，一般出血的情況並不是特別的嚴重。

血友病出血嚴重主要發生在內出血，血友病患者身體關節、組織和肌肉會發生出血，這種情況常會危機生命。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都達不到正常人的3%，所以血友病患者發生內出血的話，比較難治療一些。

血友病能活多久?雖然目前沒有治癒血友病的方法，但血友病人在接受治療後可以健康生活。

血友病並不是一種致命的疾病，患者只要補充凝血因子及時，日常生活照顧得好，在外表上和正常人沒有區別。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動，不影響人的自然壽命。

如果沒有接受治療，患重度血友病的人將難以正常上學或工作，他們可能會發生殘障，難以行走或做一些簡單的活動，甚至可能早早夭折。

篩選試驗：

血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

定性實驗：

凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的爲血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的爲血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的爲血友病丙。

在臨牀上還能多的血液疾病和血友病有着相似的症狀，大家要加以區別。

比如說應與血管性假性血友病鑑別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨牀主要表現爲粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑑別診斷。

血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨牀表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑑別。