肺動脈高壓常見於先天性心臟病、新生兒持續肺動脈高壓、缺氧性疾患(如支氣管哮喘、嬰幼兒肺炎、高原性心臟病及支氣管發育不良等)和原發性肺動脈高壓等。
1、按病因分：
（1）原發性肺動脈高壓：指引起肺動脈高壓的原因不明。
（2）繼發性肺動脈高壓：指肺動脈高壓有原因可查。小兒最常見的原因爲先天性心臟病，特別是左向右分流組中大型室間隔缺損，動脈導管未閉等。
2、按程度劃分：
一般爲大多數學者接受的劃分方法有：
（1）肺動脈收縮壓：4～5.3kPa(30～40mmHg)時爲輕度;5.3～9.3kPa(40～70mmHg)爲中度;>9.3kPa(>70mmHg)以上爲重度。
（2）以肺動脈收縮壓和體動脈收縮壓的比例(Pp/Ps)來劃分：Pp/Ps<0.45爲輕度;pp ps="">0.75爲重度。
3、按血流動力學特點分爲：
（1）被動性肺動脈高壓：由於左房壓和肺靜脈壓升高，通過肺微血管影響到肺動脈造成肺動脈高壓，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺靜脈阻塞病。
（2）動力性肺動脈高壓：由於肺動脈的高血流引起肺動脈壓力升高，如左向右分流型先天性心臟病。
（3）反應性肺動脈高壓：肺小動脈痙攣、動脈壁肌肉肥厚或收縮引起肺血管阻力升高，如肺源性心臟病、原發性肺動脈高壓。
（4）閉塞性肺動脈高壓：主要是由於肺動脈栓塞。不同程度的肺動脈閉塞和肺血管牀減少、肺動脈血管內皮增生、平滑肌肥大、膠原堆積、管腔變窄，是各種肺動脈高壓晚期共同病理表現。
根據流體力學原理，肺動脈壓與肺靜脈壓，肺血管阻力和肺血流量有關，可以公式表示即：pa = pv Rp×Qp。式中pa指肺動脈壓，pv爲肺靜脈壓，Rp爲肺血管阻力，Qp爲肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺動脈高壓。
1、肺血流量增加：
左向右分流的先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、房室通道、永存動脈幹及單心室等，此類疾病所致肺動脈高壓系由於Qp增加而引起。
2、肺血管病：
主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。
（1）瀰漫性肺栓塞病：如血栓、膿栓、羊水栓塞、血紅蛋白鐮狀細胞病的原發性肺動脈血栓形成。
（2）肺動脈炎：由大動脈炎、雷諾綜合徵、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎、嗜伊紅細胞增多綜合徵、結節性動脈炎等累及肺動脈所致。
3、肺部疾病：
（1）慢性阻塞性肺部疾病(COPD)：見於支氣管哮喘、肺氣腫、慢性支氣管炎。
（2）瀰漫性間質性或肺泡性疾病：如特發性肺含鐵血黃素沉着症、結節病、肉芽腫病、肺間質纖維化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。
（3）肺泡通氣不足：原發性及神經肌肉性肺泡通氣不足。
4、高原性肺動脈高壓。
5、肺靜脈性高壓：
前已述及當pv升高時，pa也必然升高。引起肺靜脈高壓的疾病見於三房心、二尖瓣狹窄、完全性肺靜脈異位引流伴肺靜脈梗阻等。
本病病因不清，可能是一種先天性多種因素共同作用的結果：
1、類似於原發性高血壓，屬於神經-體液性疾病。
2、肺動脈炎的繼發性血管病變。
3、膠原性(結締組織)疾病的肺血管改變。
4、慢性微型栓子栓塞的結果。
5、家族遺傳性。文獻報告25個家庭成員中有63例患肺動脈高壓。有一點可以肯定，原發性肺動脈高壓無先天性心肺疾患。
注意事項
1、避免感染：
肺動脈高壓患兒易發生肺部感染，且耐受性差，肺炎的發病率明顯高於常人。而肺部感染會嚴重影響肺動脈高壓本身的治療，一旦出現肺部感染，患兒的治療難度將大大增加，危險係數也會成倍提高。故建議家長在平時不要帶孩子去人多密集的場所，降低感染的可能性。
2、手術需謹慎：
大多數先天性心臟病的治療原則是及時發現、儘早手術。然而肺動脈高壓卻並非如此。一般而言，肺動脈壓力和肺阻力是評判肺動脈高壓患兒能否手術的重要指標，如果達不到手術要求的而強行手術，帶來的危險可能會更大。所以臨牀上普遍都是先採取藥物治療，以緩解病情，使患兒達到手術的標準。
3、避免前往高海拔地區：
高海拔地區含氧量低，而低氧能夠加重肺動脈高壓患兒肺血管收縮，嚴重時可能導致患兒的生命危險，故建議肺動脈高壓患兒不要前往高海拔地區。另外飛機的環境相當於海拔1500米到2500米的狀態，其對肺動脈高壓患兒的危害也是較大的，所以乘坐飛機要慎重，必要時需吸氧。
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