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小兒川崎病是怎麼回事?教你掌握川崎病的診療要點

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小兒川崎病是怎麼回事?川崎病是什麼原因所導致?下面小編主要分享的是在臨牀上經常可以遇到同症多病,同病多症病患者,下面分享3個病例。

1. 患兒發熱 6 天,什麼病因?

患兒女,1 歲 10 月,因「發熱 6 天」入院。

患兒 6 天前無明顯誘因出現發熱,體溫最高 39.8℃,伴流涕,無咳嗽,無鼻塞,無氣促、發紺,無抽搐,無嘔吐、腹瀉等。

查體:神清,反應可,軀幹部皮膚可見散分佈的紅色皮疹,壓之褪色,掌跖可見紅斑,瞼結膜充血,無膿性分泌物,脣紅、無皸裂,可見楊梅舌,頸部捫及一腫大淋巴結,大小約 0.5 cm × 0.5 cm,無壓痛,無紅腫,咽充血,雙側扁桃體Ⅱ°腫大,未見膿點。心肺腹(-),指趾端未見脫皮。

患兒無藥物、食物過敏史,否認有 G-6-PD 缺乏症病史,按時接種疫苗。

輔助檢查:血常規:WBC 13.06×109/L,NEUT% 56%,HGB 109 g/L, PLT 310×109/L,hCRP 23.95 mg/L;血沉 84 mm/H,急診生化、肝功能未見異常,降鈣素原 0.320 ng/ml,抗鏈球菌溶血素 O<47.80 IU/mL;呼吸道病毒抗原七項、肺炎支原體培養(-),免疫球蛋白正常,血培養(-);心臟彩超右冠脈內徑 2.0 mm,左冠脈內徑 2.1 mm。

診斷:川崎病。

治療經過:予丙種球蛋白、阿司匹林治療,體溫很快降至正常,其他症狀逐漸消退,隨診 1 周後出現指趾末端膜狀脫皮,外周血血小板逐漸增加,臨牀變化符合川崎病過程。

小兒川崎病是怎麼回事?教你掌握川崎病的診療要點

2.發熱 7 天,腦炎?

患兒女,11 月,因「發熱 7 天、前囟隆起半天」入院。

患兒 7 天前無明顯誘因出現發熱,體溫最高 40.0℃,偶有咳嗽,伴流涕,無鼻塞,無氣促、發紺,無嘔吐、抽搐,無腹脹、腹瀉,曾在當地醫院治療,口服頭孢等治療,仍有發熱反覆,在我院就診。查胸片提示支氣管肺炎,予頭孢美唑輸液、霧化等治療 2 天,發熱未見好轉,發現前囟隆起半天收入院。

查體:神清,反應尚可,前囟隆起,張力高,全身無皮疹,瞼結膜稍充血,無膿性分泌物,脣稍紅、無皸裂,頸部捫及兩個腫大淋巴結,大小約 0.5 cm × 0.8 cm,無壓痛,無紅腫,雙瞳孔等圓等大,對光反射靈敏,咽充血,雙側扁桃體無腫大。頸無抵抗,呼吸平順。雙肺呼吸音粗,未聞及乾溼性囉音。心腹(-),四肢暖,活動自如,指趾端未見脫皮,神經查體(-)。

患兒無藥物、食物過敏史,否認有 G-6-PD 缺乏症病史,按時接種疫苗。

輔助檢查:血常規 WBC 15.08×109/L,NEUT% 60%,HGB 105 g/L, PLT 345×109/L,hCRP 50 mg/L;胸片提示支氣管肺炎。

入院後診斷:(1)支氣管肺炎;(2)中樞系統感染?

治療經過:予頭孢曲松抗感染、霧化、限液等處理,完善頭顱 CT 未見明顯異常,遂行腰穿測顱內壓 150 mmH2O,腦脊液常規、生化、培養等未見異常;血沉 30 mm/H,凝血功能、急診生化、肝功能未見異常,降鈣素原 1.2 ng/mL, 抗鏈球菌溶血素 O <47.80 IU/mL;呼吸道病毒抗原七項、肺炎支原體培養陰性;免疫球蛋白正常,大小便常規無異常;血培養陰性。

考慮支氣管肺炎、中毒性腦病可能,繼續抗感染、脫水、限液等處理,仍反覆高熱。

再次詳細詢問病史,患兒發熱大於 5 天,外院口服頭孢等藥物出現皮疹,後自行消退,認爲「藥物疹」,仔細查體發現結膜稍充血,口脣紅,考慮不完全川崎病,完善心臟彩超右冠脈內徑 3.0 mm,左冠脈內徑 3.5 mm。

予丙種球蛋白、阿司匹林治療,體溫也很快降至正常,結膜充血消退,前囟漸恢復平軟,4 天后出現指趾末端膜狀脫皮,肛周脫皮,診斷不完全川崎病。

3.發熱 3 天,咳嗽 2 天,支氣管炎?

患兒女,2 歲 4 月,因「發熱 3 天,咳嗽 2 天」入院。

患兒於 3 天前無明顯誘因出現發熱,最高體溫 40.3℃,無寒戰,無抽搐,2 天前出現咳嗽,陣發性,少痰,咳嗽劇烈時伴有嘔吐,無流涕,無喘息,無氣促、發紺,外院化驗血常規提示白細胞明顯升高,轉我院治療,急診擬「急性支氣管炎、急性蕁麻疹、川崎病?」收入院。

半年前在我院診斷川崎病,治療後好轉出院,無藥物過敏病史,否認 G-6-PD 缺乏症病史。

查體:神志清,反應可,全身皮膚無黃染,軀幹部及雙下肢可見片狀紅色皮疹,突出皮膚表面,壓之褪色,可見抓痕,頸部可觸及腫大淋巴結,最大約 0.5 x 0.5 cm,質韌,無壓痛,結膜無充血,無鼻翼扇動,脣無發紺,口脣無皸裂,咽充血,咽峽部未見皰疹,頸無抵抗,呼吸平順,三凹徵 (-),雙肺呼吸音粗,聞及痰鳴音,心腹(-),指趾端硬腫,未見脫皮。

輔助檢查:外院血常規 WBC 29.42×109/L,N% 89.14%,L% 5.62%,Hb 116 g/L,PLT 275×109/L。

治療經過:入院後予頭孢美唑抗感染及對症治療,完善血常規 WBC 6.23×109/L,N% 77.4%,L 5.62%,Hb119 g/L,PLT 335×109/L;血沉 69 mm/H;急診生化鉀 3.18 mmol/L,二氧化碳結合力 14.2 mmol/L,餘未見明顯異常;降鈣素原 20.27 ng/mL,超敏 C 反應蛋白 60.1 mg/L;肝功丙氨酸氨基轉移酶 168 U/L ,門冬氨酸氨基轉移酶 72 U/L,總膽紅素 70.4 umol/L,直接膽紅素 56.0 umol/L;免疫四項 IgE 815 IUmL,餘未見明顯異常;細胞形態顯示部分粒細胞胞漿中顆粒增多,粒細胞可見核左移,紅細胞形態大致正常,血小板偶見聚集;心肌酶、肺炎支原體快速培養、呼吸道病毒抗原七項、大小便常規未見異常;胸片顯示支氣管肺炎。

檢查結果提示肺部感染,肝損害、電解質紊亂、感染指標明顯升高,入院抗感染及對症處理 2 天未見好轉,體溫最高 41℃,精神差,咳嗽加重,伴有皮疹反覆,出現結膜充血,遂複查血常規提示 WBC 20.52×109/L,N% 82%,Hb100 g/L,CRP132 mg/L,心臟彩超示:房水平左向右分流,左冠狀動脈血流速度增快,左室整體收縮及舒張功能正常。

診斷:川崎病、支氣管肺炎、膿毒血癥。

治療經過:予丙種球蛋白、阿司匹林、頭孢哌酮舒巴坦鈉抗炎治療,48 小時內患兒體溫正常,漸出現手指末端脫皮,複查各項指標基本正常,予辦理帶藥出院,門診隨診。

4. 分析總結

(1)第 1 個病例:臨牀表現比較典型,符合川崎病表現,一般不會誤診誤治。

(2)第 2 個病例:特點是患兒多有至多處就醫經歷,一般早期可能口服藥物,出現皮疹,以爲是藥物疹,治療幾天後仍發熱,但皮疹可能已消退,再次就診可能容易遺漏這一體徵,其次是該病可伴有咳嗽,胸片以「肺炎」表現,或「腦膜炎」等表現,容易按肺炎或腦炎治療。

(3)第 3 個病例:既往有川崎病病史,該病有 1%~3% 複發率,而且大多數是在治癒後半年至一年內復發的,此次發病有皮疹、指趾端硬腫,但感染指標明顯升高,單純用川崎病無法解釋,考慮川崎病同時存在嚴重感染,治療上要同時兼顧抗感染治療。

(4)在第 2、3 個病例中,當「肺炎或腦炎」無法解釋其他症狀時,我們要懷疑診斷是否正確。當用一個病無法解釋實驗室結果時,可能存在其他疾病。

(5)本病是一種以全身血管炎變爲主要病變的急性發熱性出疹性小兒疾病,原因不明。目前認爲 KD 是一種免疫介導的血管炎。KD 心血管受累最顯著, 包括全心炎、冠狀動脈炎及動脈瘤,部分還可合併膽囊積液、神經系統改變、肺血管炎及關節炎或關節痛等。如併發冠狀動脈瘤破裂,可出現死亡。

附:川崎病的臨牀診斷標準

(1)發熱 5 天以上 + 以下 5 項中的 4 項即可確診川崎病。

眼結膜:瀰漫性充血;

脣及口腔:口脣潮紅、口腔黏膜充血,脣皸裂、楊梅舌;

頸淋巴結:腫大(非化膿性腫大、直徑達 1.5 cm 或更大);

四肢:病初(1-9 日)手足指趾腫脹、掌跖紅斑。恢復期(9-21 日)出現指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑;

皮膚:多形性紅斑。

注:不足 4 項,而有冠狀動脈損害者也可確診。

(2)不完全川崎病診斷標準

具有 KD 診斷標準的第 1 項即發熱 5 日以上,同時具有其他 5 項中的 2 項或 3 項,評價臨牀特徵是否符合 KD;

臨牀特徵符合 KD 者並排除滲出性結膜炎、咽炎、口腔疾病、大皰性及囊性皮膚病及非特異性淋巴結病等,評價血沉、C 反應蛋白;

如實驗室檢查 C 反應蛋白 (CRP) ≥ 30 mg/L 和 (或) 血沉 ( ESR) ≥ 40 mm /h; 符合下列 3 項或 3 項以上,可診斷不完全川崎病:① 血漿白蛋白 ≤ 30 g/L;② 貧血;③ 白細胞計數 ≥ 15 ×109/L;④ 谷丙轉氨酶 (ALT ) 升高;⑤ 尿白細胞 ≥ 10 /HP ;⑥ 7 天后血小板 ≥ 450 ×109/L;(如果不符合 3 項,但超聲心動圖檢查有心血管損害, 如冠狀動脈病變 、心包積液、瓣膜反流或關閉不全,也可診斷不完全川崎病);

如 C 反應蛋白 (CRP)≦30 mg/L 和血沉 ( ESR) ≦ 40 mm /h; 觀察發熱,如又發熱 2 日,再評價臨牀特徵是否符合 KD。返回第 2 項。如不再發熱,觀察有無脫皮;

無脫皮者,排除川崎病。有脫皮者,進行心臟彩超檢查,有上述陽性發現之一,可診斷不完全川崎病。

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