別 稱：法樂四聯症、發紺四聯症、先天性紫紺四聯症
英文名稱：tetralogy of Fallot
英文別名：Fallot tetrad
就診科室：心血管內科、兒科
傳 染 性：無
常見發病部位：心臟
法洛四聯症（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理爲室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重症者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1、胎兒發育的環境因素：
（1）感染：
妊娠前三個月患病毒或細菌感染，尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。
（2）其它：
如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。
2、遺傳因素：
先天性心臟病具有一定程度的家族發病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究認爲，多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
3、其它：
有些先天性心臟病在高原地區較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發生有關。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。
法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重症四聯症有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折，主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1、症狀：
（1）發紺：多在生後3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期纔出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
（2）呼吸困難和缺氧性發作：多在生後6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
（3）蹲踞：爲法洛四聯症病兒臨牀上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2、體徵：
患兒生長髮育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
1、實驗室檢查：
常出現紅細胞計數、血紅蛋白和血細胞比容升高，重症病例血紅蛋白可達200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計數減少，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性。
2、心電圖：
電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現不完全性右束支傳導阻滯。
3、胸部X線檢查：
左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細。輕型病人肺動脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。
4、超聲心動圖：
超聲心動圖對四聯症的診斷和手術方法的選擇有重要價值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動脈騎跨於室間隔之上，肺動脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動脈瓣的纖維連續性。彩色多普勒可顯示右心室至主動脈的分流，測量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合併畸形。如懷疑周圍肺動脈狹窄，應進行心血管造影。
5、心導管及心血管造影術：
右心導管檢查能測得兩心室高峯收縮壓、肺動脈與右心室之間壓力階差曲線，瞭解右心室流出道和肺動脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發育情況。左心室造影可顯示左室發育情況。
診斷方法
1、診斷依據：
根據病史、體格檢查並結合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯症的診斷。大多數法洛四聯症患兒經超聲心動圖檢查即可確診，合併肺動脈嚴重發育不良，對合並肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術，以瞭解稀血管發育情況。
2、鑑別診斷：
（1）法洛三聯症：
出現發紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時限長且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動脈段突出。超聲心動圖檢查可資鑑別。
（2）艾森曼格綜合徵：
發紺出現較晚、較輕，X線示肺野周圍血管細小，而肺門血管粗且呈殘根狀，右心導管和超聲心動圖檢查示肺動脈壓明顯升高。
（3）右心室雙出口：
主動脈及肺動脈均起源於右心室，有的病例臨牀表現與四聯症相似，超聲心動圖和右心室造影可資鑑別。
（4）大動脈錯位：
心臟較大，肺部血管紋理增多，鑑別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯症與SDL型解剖矯正性大動脈異位的鑑別：①四聯症有正常肺動脈下圓錐而無主動脈下圓錐，SDL型解剖矯正性大動脈異位則有主動脈下圓錐或主動脈和肺動脈下雙圓錐。②SDI四聯症的大動脈關係爲正常的反位，而SDL解剖矯正性大動脈異位則類似完全性大動脈轉位，主動脈在左前或呈並列關係。
臨牀上手術治療有以下幾種方法：
1、四聯症矯正術：
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環，新生兒則主張在深低溫停循環和低流量體外循環下進行。一般採用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
2、姑息手術：
肺血管發育很差、左心室發育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以後再行二期糾治手術。
姑息手術的選擇：
①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈－肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，後者適於兩側肺動脈過於狹小的病例。
②3個月以內的嬰兒則採用升主動脈－肺動脈吻合術或中心分流術。
1、術前護理：
（1）預防感冒，注重營養：
對於法洛四聯症的患兒護理方面要很精細，因爲患兒體質很弱，在日常生活中要預防感冒、呼吸道感染、預防病毒感染、注重營養等。
（2）多喝水，避免哭鬧：
家長應讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現缺氧症狀一定要儘快帶孩子到正規醫院接受檢查和治療，以免延誤。
1、術後護理：
（1）術後要注意營養：
法洛四聯症術後早期都在重症監護室由專業護士護理，一般來說，法洛四聯症的患者做完手術後7-10天就可以出院，恢復1-2周後和正常孩子情況基本一樣，可以正常的活動、學習等，一般來講，飲食方面沒有什麼特別的要求，多吃一些營養價值高的，易消化的，多攝入一些維生素。
（2）術後要複查：
法洛四聯症術後建議孩子2-3個月複查一次，觀察患兒心臟功能情況和各方面的生長髮育情況。如果狀態良好的情況半年再複查一次。如果有心功能較差的情況可以服用一些強心利尿藥維持心功能。
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