寶寶歪嘴哭是怎麼回事？什麼是新生兒歪嘴哭綜合徵？寶媽瞭解新生兒歪嘴哭綜合徵這個疾病嗎，接下來請看下文了解一下吧。
寶寶歪嘴哭是怎麼回事？什麼是新生兒歪嘴哭綜合徵？寶媽瞭解新生兒歪嘴哭綜合徵這個疾病嗎，接下來請看下文了解一下吧。
前幾天，門診來了一個發育落後的孩子，3歲女孩，體重只有10公斤，媽媽要求查一查孩子爲什麼這麼瘦小，而且還反覆呼吸道感染。
查體發現孩子精神反應還好，呼吸音正常，心臟聽診也沒有明顯雜音，僅僅是第2心音似乎有輕度的固定分裂，肝脾不大。語言、智力也同正常同齡兒。我正打算給孩子開一些免疫球蛋白等化驗檢查，孩子一聽要抽血，開始哇哇大哭起來。
剛要安慰孩子一下，發現她哭時嘴巴的形態和別人不一樣：嘴角是歪的，右側下拉。想想剛剛孩子還是五官端正，哭起來卻是口角歪斜，再聯繫患兒發育落後，第2心音固定分裂，想起來，孩子是不是一個歪嘴哭綜合徵？如果是的話，首先應該查心臟彩超。果然，心臟彩超回報：房間隔缺損（0.4 cm），右心增大。考慮，孩子發育落後，反覆呼吸道感染是跟心臟的房間隔缺損有關。
那麼，房間隔缺損和孩子哭時嘴巴歪斜有什麼聯繫嗎？本來小孩子哭鬧是一種再正常不過的生理反應了，難道孩子哭鬧時我們還要觀察嘴巴的形狀嗎？
是的，真的有一種疾病就叫做新生兒歪嘴哭綜合徵。
介紹一下這個疾病。
新生兒歪嘴哭綜合徵也叫心面綜合徵，是一種先天畸形的特殊面容，患兒多伴有眼、耳等畸形，同時伴有先天性心臟病，如動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損等，以伴有先天性心臟病多見。
這類患兒面部表情有一特殊現象，平素或笑臉時嘴脣左右對稱，但啼哭時一側口角下拉，造成歪嘴哭臉。其原因並非由於產傷或胎位不正，肌電圖檢查亦無面神經癱瘓，而系因一側的口角降肌發育不全，致哭時不能下拉,健側口角降肌仍下拉造成不對稱的哭嘴。
歪嘴哭綜合徵患者多有染色體22q11(22q11.2)微缺失，這種染色體的改變與遺傳、基因突變、胎兒宮內感染、孕母疾病及服用藥物等多種因素有關。部分患兒的母親有慢性酒精中毒、糖尿病。
由於這種染色體異常，在胎兒發育過程中，第1、2對及第3、4對咽囊頸神經嵴細胞移行和分佈異常，而神經遷移、固定和分佈又是一個多基因參與的過程，故臨牀上出現口角降肌、口、齶、耳、心臟、甲狀腺以及其它多器官系統表現形式複雜多樣的畸形。尤以心血管畸形多見，心血管畸形可包括四聯症、動脈導管未閉、三尖瓣閉鎖、室間隔缺損等，因歪嘴哭與先天性畸形有緊密的聯繫，近年來越來越受到重視。
染色體22q11微缺失的發生率高,在活產嬰兒中約1/4000，其臨牀表現具有多樣性，或有精神運動性障礙、發育遲緩、癲癇發作,部分要通過長時間的跟蹤觀察才能得出結論。
歪嘴哭綜合徵因僅在哭時有歪嘴改變，家長平時並未引起重視，年長兒因少哭而表現更爲隱祕，故多在其它疾病診療中被發現，對這一現象的認識有一定的侷限。兒科醫生在臨牀工作中要注意觀察患兒的面部表情，發現有歪嘴哭體徵要引起重視，避免漏診，以便及時發現先天性畸形並給予適當的醫學干預。
而有關面部畸形的問題，則需與口面外科醫生商量，擇期面容手術。什麼時候實施手術，要考慮多方面的因素。
那麼，如果孩子哭時嘴歪，就一定是歪嘴哭綜合徵嗎？需要鑑別以下疾病：
1 面神經麻痹
應鑑別是中樞性或周圍性（末梢性），末梢性麻痹時，病側面肌上下部都有麻痹，額紋消失、鼻部皺褶消失、不能閉眼、眼裂大、鼻脣溝淺、口角下垂，即病側面上下部表情肌全部癱瘓。
中樞性麻痹時，病側面下部麻痹，即只有鼻脣溝變淺，口角下垂，因病側無表情，健側有口角的表情，故口角向健側歪斜，而病側面上部表情正常，額紋正常、眼裂正常、能閉眼。
2 中樞性面神經麻痹
又稱爲核上性病變，因爲面神經核團分爲上下兩組，上核接受雙側大腦皮質支配，司面上部肌肉運動；下核只接受對側大腦皮質支配，司面下部肌肉運動。一側核上性病變時出現病竈對側面下部肌肉麻痹，因爲面上部肌肉由對側大腦皮質代償而不出現麻痹。
中樞性面神經麻痹單獨出現者甚爲少見，由於面神經核上性的神經通路起源於大腦皮質額葉後部前中央回下1/3的錐體細胞，其一側發出的神經纖維參加皮層腦幹束經內囊至腦橋，再分爲兩路，一路終止於同側面神經上核，另一路終止於對側面神經上、下核。只有在神經通路起源部的腦皮層或皮層幹束的通路有損害時纔有中樞性面神經麻痹，多與癱同時出現，或還有其他神經症狀。
所以，作爲新生兒科和產科醫生，還是需要仔細檢查每個孩子的體徵，不能漏過任何一個可疑的細節，哪怕只是哭鬧時與別人的一個細微的差別！
