地中海貧血
地中海貧血，聽着好高大上的名字，很多家長不明原因，對此不瞭解，貧血就是貧血嘛，幹嘛叫個地中海貧血呢？和我們經常說的貧血有嘛不同嗎？今天我們就來聊聊這個地中海貧血。
瞭解地中海貧血
說地中海貧血前，我們先要說貧血，兒童最常見的貧血是營養性缺鐵性貧血，是因爲造血物質----鐵的不足而導致血紅蛋白的減少。由於兒保知識的普及宣傳，相信家長朋友們對缺鐵性貧血都有了一定的瞭解。
而地中海貧血不同於缺鐵性貧血，它是因紅細胞破碎造成的，醫學上管這個過程叫‘溶血’，其原因是珠蛋白生成障礙，爲嘛它生成障礙了就會貧血和溶血呢？因爲珠蛋白是血紅蛋白的組成部分，所以血紅蛋白會受影響。珠蛋白的生成障礙與基因突變或缺失有關，屬於遺傳疾病範疇；我們體內的紅細胞也會因此發生變化，表面變得僵硬，在骨髓或微循環中被破壞掉，屬於溶血過程；因而。此貧血不同於缺鐵性貧血，此爲遺傳病，過程是慢性溶血。因爲地中海地區多見，因而得名---地中海貧血，這就是名字的由來。它可不是僅地中海纔有的喲，我國的南方地區此病的發病率也較高。
重症的會因長期貧血，骨髓的代償增生而出現骨骼的增大，臨牀上稱爲地中海貧血面容，先發生於掌骨，後期會有頭變大、額隆起、鼻樑塌、眼距寬。就象上圖一樣。
診斷要點：
一、貧血，溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。
二、家族史。
三、實驗室檢查
(一)呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不均，可見異形，靶形紅細胞(可有0-66％)，網織紅細胞增多。
(二)紅細胞滲透脆性降低。
(三)血紅蛋白分析重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高，抗鹼血紅蛋白可在40％以上。輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合徵患兒其HbH與Hb Bart’s的含量分別增高。
四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長骨皮質變薄，以後可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。
治療要點：
一、限制含鐵的藥物及食物。
二、重型需反覆輸血，使血紅蛋白維持在9-10克／分升，以維持生理功能。
輸血指徵：
(一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克／分升以下)。重症在9克／分升以下啓動輸血。
(二)出現溶血現象。
(三)合併嚴重感染。
(四)貧血性心衰。
反覆輸血可引起含鐵血黃素沉着症或血色病，對此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine)，每日肌注500mg，每週連續使用6天，長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排泄。
三、同時補充葉酸和維生素E。
四、脾切除術的指徵
(一)5-6歲以上的患兒。過早切脾易併發嚴重感染。
(二)需要輸血的次數和量逐漸增多。
(三)巨脾引起壓迫症狀。
(四)合併脾功能亢進。
關於地中海貧血：
1.因爲是遺傳性疾病，是由基因造成的，所以瞭解的目的是做好預防，婚前檢查，避免基因攜帶者間的聯姻，避免重症的患者出生；
2.輕型的無須特殊治療。重症的採取輸血、去鐵治療、脾切除、造血幹細胞移植等方法；
3.注意休息和營養、預防感染。
