(1)組織相容性抗原:
近年來通過免疫遺傳研究測定,某些主要組織相容性複合體基因的頻率在乾燥綜合徵患者中增高。人的主要組織相容性複合體(MHC)也稱人類白細胞抗原(HLA),與乾燥綜合徵相關的為HLA-DR3、HLA-B8。這種相關性可因種族的不同而不同。我國乾燥綜合徵與HLA-DR8相關。男性患者則與DRW52相關。研究發現HLA基因與乾燥綜合徵自身抗體的產生和臨牀表現也有相關性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的乾燥綜合徵都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體,臨牀症狀較重,且都有血管炎的表現。這些均説明某些Ⅱ類HLA基因可能為乾燥綜合徵易感性遺傳標誌,它們在乾燥綜合徵的發病、臨牀表現與疾病持續中都起了重要作用。然而在非乾燥綜合徵的健康人羣中有相當一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遺傳的基礎僅是乾燥綜合徵病因之一,尚需同時有其他因素參與方能造成乾燥綜合徵的發病。
(2)家族史:
乾燥綜合徵患者中有姐妹、母女同時患病者,這也提示了本病的病因中有遺傳因素。
病毒感染(1)Epstein-Barr(EB)病毒:
它是一種常見的感染人的皰疹病毒。有激活B細胞高度增殖的性能,表現為高球蛋白血癥,可轉變成B淋巴細胞腫瘤。在乾燥綜合徵的患者的淚腺、唾液腺、腎小管上皮細胞內有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,説明在乾燥綜合徵患者體內EB病毒處於活躍複製狀態,它不斷激活B細胞增殖、分化,使疾病纏綿延續;但有學者從正常人的唾液腺活檢標本中也測到EB病毒的DNA,因此認為以EB病毒作為本病病因是值得懷疑的。
(2)逆轉錄病毒:
屬於逆轉錄病毒的人免疫缺陷病毒(HIV)感染者可出現口乾、腮腺腫大等乾燥綜合徵樣症狀,且30%的乾燥綜合徵患者血清中測到了對HIV成分P24gag蛋白的抗體;在HTLV-1(人T淋巴細胞白血病病毒,為另一種逆轉錄病毒)感染者亦出現乾燥綜合徵樣症狀,因此有人認為HIV感染可能是乾燥綜合徵的病因。然而HIV患者雖有口、眼乾燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗體,它們與HLA-DR3無關。另外,部分SLE患者血清中也出現抗P24抗體,故不能説明HIV或HTLV-1是乾燥綜合徵的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒:
尚有爭議。
性激素乾燥綜合徵患者體內雌激素水平升高,且乾燥綜合徵患者大多數為女性,推測與雌激素升高相關。
與自身免疫有關
乾燥綜合徵患者體內有高陽性率和高滴度的抗SSA和抗SSB抗體。
注意事項1、目前病因尚不完全清楚,但與EB病毒感染有關,與遺傳因素有關。積極防治EB病毒感染應對預防本症發生有積極意義。
2、乾燥綜合徵患者除需要專科治療外,因淚液分泌少,平時應戴防護鏡,避光避風,保持室內濕潤;因唾液分泌少,保護牙齒需用有益牙膏、飯後漱口,牙周炎、口腔有黴菌應及時治療。
3、乾燥綜合徵患者不論到何處就醫,都應主動對醫生告知病情,防止手術中、手術後因氣道乾燥、黏液堵塞而發生意外。
4、積極治療其他結締組織病。
相關文章
[小兒乾燥綜合徵的症狀]